2020年07月11日

 自己免疫性肝炎

 
自己免疫性肝炎



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 Uptodateによりますと
症状は多岐に亘り、無症状から劇症まである。
臨床症状が軽度から肝硬変や、稀ながら肝癌の症例もある。
合併症として、関節痛は非特異的ながらある。
その他として溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、糖尿病、潰瘍性大腸炎、甲状腺炎がある。


NEJMによりますと
増悪因子としてはウイルス (麻疹、サイトメガロ、EB、肝炎ウイルス)
薬物 (インターフェロン、ミノマイシン、リピトール、ボルタレン、大柴胡湯)
自己抗体が10%に陰性である。
オーバーラップとしてPBCとPBSがあるが、PBSに移行したりPBSからAIHに移行する場合もある。


以下に「今日の臨床サポート」を再び拝借して、PDFも掲載しました。

・自己免疫性肝炎(autoimmune hepatitis、AIH)とは、発症・進展に自己免疫機序が関与している
 と考えられる慢性肝疾患で、抗核抗体、抗平滑筋抗体などの自己抗体が陽性で、IgG高値が特徴
 である。

・陽性となる自己抗体により、I〜W型に分類され病態も異なる。
 LE細胞現象陽性例は、かつてルポイド肝炎と呼ばれていた。

・稀な疾患で、中年以降の女性に多く発症する。わが国の総患者数は約20,000人と推定されている。

・急性発症例(約10%)と慢性肝障害での発症(約90%)がある。
 急性発症例では全身倦怠感、黄疸を呈することが多い。
 慢性肝障害での発症例では、自覚症状を欠く症例が稀でない。

・多くの症例では副腎皮質ステロイドが著効するが、治療開始が遅れた場合など無効となる。

・特異性の高い血液診断マーカーはなく、肝炎ウイルス感染、薬物性肝障害などを否定する除外診断
 となり、スコアリングシステムを利用して総合的に診断される。

・原則的に副腎皮質ステロイド剤(ステロイド)による治療を行う。
 (例:プレドニゾロン 20〜40mg/日 あるいは0.6mg/kg/日 にて開始)
 ステロイド加療後、通常1〜3週間でトランスアミナーゼ値は著明に改善する。トランスアミナーゼ値の
 推移をみながら5mg/週で減量し、維持量の1つの目安である10mg/日まで数カ月かけて徐々に減量
 する。

・トランスアミナーゼがわずかに上昇しているのみできわめて軽症な例や、副作用などの理由でステロイド
 投与が不能な例では、ウルソデオキシコール酸 (UDCA;ウルソ)、強力ネオミノファーゲンシーなどが
 投与される。

・ステロイドを中止できる例は少ない。また中止後の再燃も稀でなく、経過観察は生涯を通じて必要で
 ある。


 最近の雑誌小児科によりますと、自己免疫性肝炎(AIH)と原発性硬化性胆管炎(PSC)に注意が必要 
としています。
話が脇道に逸れますが、小児でもウイルス性疾患で肝障害が起きます。しかしこの場合は一時的で、
肝障害が持続する場合は、AIHとPSCを念頭に置かなくてはいけないと指摘しています。





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私見)
 病理像を下記にPDFで掲載しました。




 ◆参考文献
  ・NEJM January 5 2006
  ・雑誌 小児科 V61 .N4. 2020
  その他 同






21 AIH まとめ.pdf

22 AHI 関する病理.pdf











posted by 斎賀一 at 17:18| Comment(0) | 消化器・PPI
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