心拡張不全（HFｐEF）の総説

心拡張不全（HFｐEF）の総説

Heart FailureWith Preserved Ejection Fraction
A Review

　以前のブログでも心拡張不全に関して掲載しましたが、雑誌JAMAに総説が
載っていましたので、ブログします。

心収縮の機能が保たれている（心収縮率50％以上）の心不全を、心拡張不全と定義しています。心拡張機能の測定は種々提案されていますが、それらを組み合わせて検査をしなくてはなりません。また本論文でも記載していますが、血液検査のBNP（本院ではNTpro-BNP）は絶対的ではありません。あくまでも主体は、心不全
の臨床症状としています。


　１）　拡張不全の患者は、年間の入院率が1.4倍増加し、年間の死亡率は15％
　　　　で、軽症の心不全との認識ではありません。
　　　　拡張不全の病態は、決して心臓だけに限局していません。肺、右心、
　　　　血管、腎臓、肝臓、全身の代謝、骨筋肉、臓器のリモデリングなどの
　　　　総合的な病態として捉える必要があります。

　2）　拡張不全のリスクとして、高血圧、高齢、糖尿病、脂質異常、肥満が
　　　 あります。殆どの患者は、高血圧をボーデンとしています。高血圧の
　　　 治療により、２〜８年間で最大40％の改善が認められます。高血圧は
　　　 心臓肥大、心筋の線維化を誘発し、さらに心筋のstiffness（固くなる）
　　　 から心筋拡張機能の低下を招きます。
　　　 その他の臓器病変と、代謝の変化が相まって、拡張不全の病態が形成
　　　 されます。拡張不全の65％に、心不全の臨床症状が出現します。
　　　 安静時、並びに労作時の呼吸困難、うっ血の心不全所見（下肢浮腫、
　　　 腹水、経静脈拡張、ギャロップリズムなど）レントゲンと心エコーの
　　　 所見等です。
　　　 心エコー検査の所見については省略（本院ではIVCD、左房拡張、Tr、
　　　 E/A波、TEI指数などを適時簡便に外来では用いています。詳細を期す
　　　 場合は、専門の技師の方にお願いしていますのでご理解ください。）
　　　 拡張不全の診断に、H2FPEFスコアーの2以上を目安とします。
　　　（本論文及びcirculationより）


　　　　　　　　　　　



　　　　　　　
　　　
　　　　
　　　　急性期では、NTpro-BNPは300以上、慢性の場合は、125以上で拡張
　　　　不全を考えます。しかし、クリアランスの問題や、NTpro-BNPが正常
　　　　範囲の拡張不全もあり、絶対的な基準ではありません。
　　　　しかも、呼吸困難の50〜60％は、心不全ではなく他の疾患です。

　３）　拡張不全と言えども、臨床症状がある患者には治療が必要となります。
　　　　第一選択薬は、SGLT-2阻害薬（ジャディアンスとフォシーガ）です。
　　　　うっ血所見がある場合は、利尿薬を併用します。
　　　　心不全の場合は、利尿薬の半減期が変化します。ラシックス（2.7時間）、
　　　　ルネトロン（1.3時間）、ルプラック（6時間）ですが、入院率に
　　　　関しては、利尿薬の差がありませんでした。
　　　　拡張不全と診断後の66％に、心房細動の合併が認められています。
　　　　エンレストとアルダクトンAの効果に対しては、明白な結論が
　　　　出ていません。

　４）　食事制限による体重管理、有酸素運動、食塩制限も基本です。




私見）
　心不全の基本は、臨床症状を主体としています。拡張不全の治療の選択肢が増えるほどに、きめ細かな患者さんの訴えが重要となります。AIには任せられません。




本論文.pdf

circulationより.pdf

SGLT-2阻害薬と心不全_.pdf

駆出率の保たれている心不全には塩分制限は.pdf

心不全ガイドライン・2022AHA.pdf

心不全にSGLT-2阻害薬は第一選択薬.pdf

心不全治療薬としての利尿薬・ループ利尿薬.pdf

新しい心不全治療薬を強く推奨.pdf

糖尿病治療薬・フォシーガ.pdf

多発嚢胞腎

多発嚢胞腎

What Is Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease?
Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common genetic
cause of kidney failure

　「常染色体優性多発性囊胞腎（ADPKD）は、最も多い遺伝性腎疾患であり、
70歳までに約半数が末期腎不全に至る。両側腎臓に、多数の囊胞が進行性に発生・
増大し、さらに高血圧や、肝囊胞、脳動脈瘤などを合併します。
末期腎不全に至る前でも、囊胞感染や脳動脈瘤破裂など、致死的な合併症を呈する
ことがあり、その早期診断と対策の重要性が、喫緊の課題として認識されている。
常染色体劣性多発性囊胞腎（ADPKD）の頻度は、出生10,000〜40,000人に1例と
推測され、新生児期に症候を示す。
現在では、生後早期の適切な管理と、末期腎不全治療の進歩により、重症肺低形成
を伴う新生児以外は、長期生存が可能になっている。」
（全文、ガイドラインより引用）


今回、雑誌JAMAより患者さん用の小論文が掲載されています。本院でも、本疾患の患者さんが多く来院されており、参考までにブログしました。


　１）　常染色体劣性多発性囊胞腎(ADPKD）は、両親の何れかが疾患を有して
　　　　いると、50％遺伝する疾患です。しかし、15％は両親から遺伝しない
　　　　変異から発症しています。

　２）　嚢胞は、腎臓以外にも肝臓、膵臓、ヘルニアにも認められ、稀に
　　　　9〜12％で脳動脈瘤を合併します。

　３）　症状は、初期には認められませんが、多くの患者さんは高血圧を
　　　　併発します。
　　　　嚢胞が増大するにしたがって、腹痛、膨満感、血尿、尿路感染症、
　　　　腎感染症、腎結石が発症します。腎機能低下により、腎不全から
　　　　透析に至る場合は50％と言われていますが、50歳前にも進行する
　　　　事もあります。

　４）　診断は、超音波検査が有効です。

　５）　危険因子
　　　　同じ遺伝子を持っていても、その臨床経過は異なります。嚢胞の増大
　　　　による、腎機能の低下が作用します。

　６）　治療
　　　　血圧の管理が腎機能の進展を遅らせ、最重要となります。
　　　　体重管理、運動、水分の補給、一日5gr以下の食塩の厳格な制限、禁煙、
　　　　ブルフェンなどの鎮痛解熱剤の制限。
　　　　薬剤として、サムスカがあります。

　７）　家族歴に本疾患のある小児は、定期的なスクリーニング検査が必要
　　　　となります。





嚢胞腎　JAMA.pdf

新しい脂質異常症治療薬・ベンペド酸

新しい脂質異常症治療薬・ベンペド酸

Bempedoic Acid and Cardiovascular Outcomes
in Statin-Intolerant Patients
[This article was published on March 4,2023, at NEJM.org]

　脂質LDLコレステロール降下薬の新しい薬剤、ベンペド酸の臨床試験結果が雑誌NEJMに
掲載されています。海外では既に承認されていますが、日本では臨床試験の段階です。


１）　対象者は18〜85歳で心血管疾患のリスクがあり、スタチン薬の副作用のため服用を
　　　望まない人です。但しスタディ開始時にはスタチンの利点を説明し、納得するか
　　　スタチンの種類を変えたり、量の変更を承認した人も含まれます。
　　　従って開始時には、スタチンやゼチーアなどの他の脂質異常症治療薬も併用している
　　　場合もあります。

２）　ベンペド酸180mg服用群と、服用しないコントロール群に分けています。
　　　登録者は13,970人でベンペド群は6,992人、コントロール群は6,978人です。
　　　主要転帰は4つのMACE（心血管疾患による死亡、非致死性心筋梗塞、非致死性脳卒中、
　　　冠動脈再建術）です。
　　　経過観察期間は平均で40.6か月、ベースラインでのLDLコレステロールの平均は、両群
　　　とも139.0でした。

３）　結果はベンペド群がLDLを29.2mg/dl低下させ、21.1％の低下率でした。
　　　主要心血管イベント（4-MACE：心血管死、非致死性心筋梗塞／脳卒中、冠血行再建術の
　　　複合）のリスクを13％有意に低下しています。
　　　致死性／非致死性心筋梗塞は23％（危険率0.77）、冠動脈再建術は19％（危険率0.81）
　　　の有意なリスク低下でした。
　　　一方、致死性／非致死性脳卒中は、ベンペド酸群で15％の低下傾向を示したものの
　　　有意差は認められません。

４）　副作用としての筋肉痛は差がありません。
　　　新規糖尿病の発生もコントロール群と同等でした。
　　　尿酸値の上昇、肝機能障害、尿管結石、クレアチニン増を認めています。







　　　　　　　　





　　　　　　　　　　








私見）
　学会発表時に、本薬剤はスタチンに代わるものでなく、スタチンの忍容性がない場合の
　代替薬の位置付けとしています。
　スタチンの服用で、筋肉痛を心配される患者さんが意外に多い感じです。
　本薬剤はゼチーアとの併用効果もあるとの事です。大いに期待できそうです。