原発性硬化性胆管炎（PSC）
前のブログで紹介しました原発性胆汁性胆管炎（PBC）と間違えやすい病名の原発性硬化性胆管炎に
ついても簡単に解説します。
Uptodateから簡単に纏めてみますと
・PSCは、肝内または肝外の慢性進行性の胆汁うっ滞を呈する炎症性疾患である。
・潰瘍性大腸炎（UC）との合併例が散見される。
報告によると、25~90%と幅が大きいPSCの患者に大腸ファイバーを詳細に実施すれば、90%近い
合併が推測されている。
・PBCやAIH（自己免疫疾患肝炎）と異なり、本疾患は男性が70%である。
・原因は潰瘍性大腸炎との合併が多いことより、腸内細菌説、自己免疫疾患説、虚血性説などが推測
されている。
いつものように「今日の臨床サポート」を拝借して纏めてみます。
・原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis、PSC）とは、原因不明の慢性胆汁うっ滞性
の肝疾患で、肝内外胆管のびまん性の炎症と線維化により徐々に胆管狭窄を来たし、病態が進⾏する
と胆汁性肝硬変となり、門脈圧亢進や肝不全に⾄る疾患である。
・原発性硬化性胆管炎（PSC）の診断基準に沿って診断する。
特に、胆管癌、IgG4関連硬化性胆管炎および⼆次性硬化性胆管炎との鑑別が最も重要である。
・PSCに特徴的とされる胆管像を確認する。
① 帯状狭窄（band-like stricture） ︓⻑さ1～2mmの狭窄
② 数珠状所⾒（beaded appearance）
③ 剪定状（枯れ枝状）所⾒（pruned-like stricture） ︓肝内胆管分枝の減少
④ 憩室様突出（diverticulum-like outpouching）
・⼀般に、PSCの病状は数年から数⼗年にかけて緩やかに進⾏する。
その臨床経過は各症例によってさまざまであり、慢性の胆管炎の程度や合併しやすい胆管癌の合併が
予測困難であることから、その予後を推測することは容易ではない。
・進⾏例では肝移植が唯⼀の救命法であり、⽣体部分肝移植が⾏われる。
・胆道の画像診断が重要であり、IgG4関連疾患との鑑別をする。
・2015年に⾏われたPSC患者435名の全国調査[3]によると、男⼥⽐は263 ︓172と男性（60％）に
やや多く、年齢分布は20歳代と60歳代に2つのピークがみられた。
また、診断時の初発症状は⻩疸が19％で、無症状な症例が62％を占めた。
潰瘍性⼤腸炎などの炎症性腸疾患の合併を40％に認めた。したがって、上記のことを念頭に置き
ながら、以下の項目に注意して、問診と診察を⾏う必要がある。
・⾎液⽣化学検査により、ALP、γ-GTP、AST、ALT、T.Bilなどの肝胆道系酵素の持続する異常⾼値を
認める。また、好酸球増多や抗核抗体陽性がみられることがある。
・腹部超⾳波検査（US）またはCTで、胆管の拡張や胆管壁の肥厚を認める。
・肝⽣検による組織検査では、門脈域の慢性炎症細胞浸潤、線維性拡⼤、隔壁胆管や⼩葉間胆管の
胆管周囲の線維化がみられるが、特異性に乏しい。
⽟葱状（onion skin fibrosis）と呼ばれる層状の胆管周囲の線維化は、診断的意義が⽐較的⾼い。
私見）
AIH、PBC、PSCの三疾患は肝障害の患者さんの鑑別の際に重要ですし、似て非なる疾患でも
あります。
またIgG4関連疾患も鑑別を要するようです。下記に掲載しました。
職員の皆さんも十分に理解して、患者さんには検査の手順についても納得してもらってください。
病理も下記のPDFに掲載しました。
1 PSCまとめ.pdf
2 PSC 消化器病理の見かたのコツ.pdf
3 I gG4 消化器病理の見かたのコツ.pdf
