原発性胆汁性胆管炎（PBC）
外来患者さんで、胆道系酵素のみが上昇してエコー検査では閉塞性疾患が認められない時、更に
肝炎ウイルスが陰性ならば、PBCを疑います。
本疾患の原因は、リンパ球のT細胞が肝内細胆管を攻撃する自己免疫疾患です。
倦怠感、皮膚掻痒症、ドライマウス、甲状腺疾患が初発症状で来院する事もあります。
Uptodateによりますと、1/2が倦怠感で、1/3が皮膚掻痒症です。
この倦怠感は、筋肉内のミトコンダリアの機能低下が主とされています。
皮膚掻痒症は夜間に増悪し、乾燥性皮膚とも関係しています。
原因は不明ですが、8~15%に右季肋部痛を認めています。70%に肝脾腫を伴います。
抗ミトコンドリア抗体が有力な診断ツールですが、早期の診断では13%との報告もあり、確定診断に
対しての時期には問題が残ります。
また抗核抗体も70%が陽性です。
95%が女性で、小児や30歳以下では稀としています。
以下は「今日の臨床サポート」を纏め、下記にPDFでも掲載させて頂きます。
・PBCは中高年女性に好発し、胆道系酵素上昇と血清IgM高値ならびに抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性
を特徴とする。織学的には、慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic non-suppurative destructive
cholangitis、CNSDC）を特徴とし、小葉間胆管が破壊されることにより慢性進行性に胆汁うっ滞を
呈する疾患である。
・胆道系酵素（ALP、γ-GTP）の上昇を認め、抗ミトコンドリア抗体（AMA）が約90％の症例で陽性である。
IgMの上昇を認めることが多い。
・肝組織では、肝内小型胆管（小葉間胆管ないし隔壁胆管）に慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic
non-suppurative destructive cholangitis、CNSDC）を認める。
中高年女性に好発し皮膚瘙痒感で初発することが多い。
・皮膚瘙痒感、黄疸、食道胃静脈瘤、腹水、肝性脳症など肝障害に基づく自他覚症状を有する症候性
原発性胆汁性胆管炎（symptomatic PBC、sPBC）と、無症状の無症候性（asymptomatic）PBC
（aPBC）に分類される。
・PBC の進展は緩徐進行型、門脈圧亢進症先行型、黄疸肝不全型、の3型に大きく分類される。
・ウルソデオキシコール酸（ursodeoxycholic acid、UDCA） が第1選択薬である。
進行した症例では肝移植が唯一の救命手段となる。
・欧州肝臓学会（EASL）、米国肝臓学会（AASLD）にて「primary biliary cirrhosis」から
「primary biliary cholangitis」へ変更されることが認められた。
わが国においても「原発性胆汁性肝硬変」の病名が「原発性胆汁性胆管炎」に変更された。
・シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫性疾患に肝障害を認めた場合にも
原因疾患として想起する。診断の際は、50～60％は無症状であるとの報告がある。
・血液所見で慢性の胆汁うっ滞所見（ALP、γ-GTP の上昇）と AMA陽性（間接蛍光抗体法またはELISA
法による）（感度 95％、特異度98％）、CT検査等で他疾患が除外され、更に肝組織学的検査で特徴的
所見（CNSDC、肉芽腫、胆管消失）が確認されればPBCの診断となる。
・現実的には、ALPが正常値上限の1.5倍を認め、AMA抗体が1：40倍以上を認めた場合は、ほとんどの
場合でPBCの診断となる。
・わが国におけるPBCの全国調査によると、無症候性PBCの10年生存率は98.6％、20年生存率は
95.9％と良好であるが、症候性に進行したPBCでは不良である。
・血清総ビリルビン値は、予後因子として最も重要な因子である。
・自己免疫性肝炎の病態を合併したPBCにおいては、ステロイド薬が有効である。
私見）
病理の文献と私のブログも掲載いたします。
◆参考文献
・病理診断アトラス ベクトル・コア
・消化器病理の見かたのコツ 羊土社
・一発診断 文光堂
・UPTODATE
・今日の臨床サポート
11 PBC まとめ.pdf
12 PBC 病理.pdf
13 原発性シェーグレン症候群_ _Font Size=_6_斎賀医院壁新聞_Font_ (3).pdf
13 原発性シェーグレン症候群_ _Font Size=_6_斎賀医院壁新聞_Font_ (4).pdf
13 原発性シェーグレン症候群_ _Font Size=_6_斎賀医院壁新聞_Font_ (5).pdf
14 PBCの検査 (2).pdf
14 PBCの検査 (3).pdf
