2017年07月21日

筋萎縮性側索硬化症(ALS) その1

筋萎縮性側索硬化症(ALS) その1

n engl j med 377;2 nejm.org July 13, 2017



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 NEJMよりケーススタディが載っていました。
纏めてみました。


 1) ALSは運動神経の変性疾患であり、多くは四肢から症状は始まるが、1/3は
    球麻痺(延髄の運動神経麻痺)から発症して構音障害、嚥下障害が出現。

 2) 最近では認知症も15~20%合併してピック病様になる。

 3) 発生頻度は1/400人(かなりの頻度です)

 4) 家族性が10%で散発性が90%

 5) 50歳から増加する。若年層での発症は遺伝性を疑う。

 6) 原因は遺伝と環境の両者が想定されている。
    種々の原因遺伝子が発見されているが、散発性の場合には環境因子が関与して、
    遺伝子に突然変異を誘発する事が推定されている。

 7) その他の原因として、殺虫剤、レトロウィルス、繰り返される頭部外傷、軍役、タバコ、
    重金属が考えられている。



私見)
グラフは下記のPDFに収めました。
ALSに関して勉強をし直そうと考えて、神経内科の教科書を紐解きましたが、
残念ながら実地医家用の一元的な、つまり初動診断的な解析はありませんでした。
大病院では出来上がったALSしか診ていないのではと訝ります。
再度勉強して、私の身の丈に合った診断を第2弾としてブログしたいと思います。



プレゼンテーション1.pdf













posted by 斎賀一 at 20:02| Comment(2) | 脳・神経・精神・睡眠障害